Cheratocono: cos’è?

La cornea: una lente dell’occhio

L’occhio si compone di varie strutture anatomiche, ognuna delle quali deve avere caratteristiche ben precise per consentire una visione corretta. La parte anteriore è costituita dalla cornea, una struttura di forma convessa formata da tessuto trasparente.
La cornea, per consentire una buona vista, deve essere trasparente e di forma regolare; in caso contrario, la vista ne viene compromessa in modo più o meno rilevante in relazione all’entità dell’anomalia.

Cheratocono: cos'è - la cornea ed il cristallino

La cornea e il cristallino sono le lenti dell’occhio: la cornea è la piccola calotta trasparente che chiude la parte anteriore del bulbo oculare, mentre il cristallino è una piccola lente situata internamente.

La cornea è la lente più “importante” dell’occhio. L’efficienza ottica della cornea dipende da due sue caratteristiche, straordinarie per un tessuto biologico: una perfetta trasparenza e una curvatura regolare.  Una cornea trasparente e con curvatura regolare, lavorando insieme ad un cristallino trasparente e ad una retina sana, consente all’occhio di vedere nitidamente (a condizione che anche le altre strutture dell’occhio siano normali). 

Il cheratocono

Il cheratocono è una malattia progressiva della cornea che può provocare una riduzione anche molto grave della capacità visiva. Consiste in un assottigliamento e deformazione della cornea stessa, che tende a sfiancarsi protrudendo in avanti, a volte in modo così evidente da assumere una forma conica.

La causa non è nota. Si verifica una alterazione del collagene nello stroma corneale, le cui molecole perdono compattezza e il tessuto diventa più debole e deformabile. Vi è un certo grado di familiarità, ma non si può considerare il cheratocono una malattia ereditaria. In pratica è da sospettare maggiormente se in famiglia vi è un’altra o più persone affette. Si è osservata anche una associazione con allergie durante la crescita. Per alcuni la causa potrebbe essere lo sfregamento degli occhi indotto dall’allergia a danneggiare la cornea: a scopo preventivo è consigliabile evitarlo il più possibile. Deve inoltre sempre insospettire un difetto rifrattivo con astigmatismo che aumenta nel tempo.

Il cheratocono può comparire a partire dai 10-14 anni di età, ma, il più delle volte, viene  diagnosticato più avanti negli anni. La prevalenza di cheratocono nella popolazione generale è di un caso su 2.000 individui. Il cheratocono èla prima causa di trapianto corneale e dai dati epidemiologici più recenti risulta che sono interessati pazienti sempre più giovani.

La velocità e l’entità della progressione della deformazione corneale da cheratocono sono estremamente variabili. Come regola generale, la velocità di evoluzione è maggiore nei giovanissimi e diminuisce sensibilmente con l’età. Il motivo è il naturale “irrigidimento” della struttura corneale nel corso degli anni. Il cheratocono è da considerarsi una patologia bilaterale, che coinvolge entrambi gli occhi, ma il più delle volte questo avviene in modo anche marcatamente asimmetrico. 

Sintomi del cheratocono

Non vi sono, di norma, disturbi come dolore o infiammazione oculare. I sintomi de cheratocono avvertiti dal paziente consistono in un peggioramento della capacità visiva indotto dall’alterazione, spesso progressiva, della cornea. In molti casi l’occhio affetto da cheratocono diventa miopie, ma è l‘astigmatismo irregolare a disturbare maggiormente la visione, inducendo la percezione di una immagine sfocata e deformata: soprattutto le fonti luminose tendono ad essere allungate, come se avessero una coda luminosa. Questo sfuocamento in casi medi e avanzati può essere tale da ostacolare seriamente le attività quotidiane del paziente.

Le cure possibili del cheratocono

La chirurgia della cornea ha visto straordinari sviluppi negli ultimi anni. Grazie anche a grandi avanzamenti tecnologici, specie nel campo del laser, il chirurgo oculista ha oggi a disposizione molteplici tecniche per intervenire sulla cornea. Queste tecniche variano da procedure minimamente invasive fino ad interventi chirurgici più importanti.

Il cheratocono può avere stadi di avanzamento molto diversi, che richiedono soluzioni su misura che verranno valutate dal chirurgo oculista caso per caso.

  • Cross linking corneale (CXL)

    Il cross linking corneale è il trattamento in grado di rallentare – e in molti casi fermare – l’evoluzione del cheratocono. Fondamentale nella cura del cheratocono e delle altre ectasie corneali, il cross linking corneale non è un intervento chirurgico, ma parachirurgico, in quanto non prevede incisioni, suture o altre manovre invasive.

    Il cross linking corneale viene utilizzato nella terapie del cheratocono iniziale, anche se talvolta viene applicato anche a pazienti con cheratocono più avanzato, soprattutto per limitarne la velocità di progressione.

    Il trattamento consiste nell’applicazione sulla cornea di riboflavina, che viene poi attivata da una luce ultravioletta UVA. Questo stimola la cornea a rinforzare i legami tra i tessuti che la compongono, determinando un arresto o un rallentamento dell’evoluzione della malattia. Lo scopo è, quindi, di aumentare la rigidità e la resistenza della cornea.

  • Iontoforesi corneale

    Sviluppata in Italia nel 2010, la iontoforesi corneale è una recente scoperta della ricerca che consente una drastica riduzione dei tempi di trattamento del cross linking corneale: da 60 a 15 minuti.

    La iontoforesi consiste nel trasferimento unidirezionale di molecole, fornite di carica ionica, all’interno dei tessuti da trattare, grazie ad un campo elettrico a bassa intensità. Si tratta di una tecnica estremamente semplice e molto ben tollerata dal paziente.

  • Altre tecniche

    Solo in casi lievi, in cui le curvature corneali siano ancora abbastanza ben conservate, è possibile una correzione ottimale con lenti da occhiale.

    In altri casi è possibile utilizzare le lenti a contatto (rigide, semirigide o morbide) che permettono, se tollerate, di ottenere eccellenti risultati visivi. La lente a contatto non può comunque contrastare o rallentare l’evoluzione del cheratocono, ma permette di correggere efficacemente il difetto visivo irregolare tipico della patologia. Se il cheratocono è troppo avanzato, la lente a contatto può non essere tollerata e devono essere considerate le possibilità chirurgiche.

    In casi selezionali, l’impianto di anelli intrastromali consente di contrastare lo sfiancamento e regolarizzare la curvatura centrale della cornea. Ciò permette una più facile correzione con occhiale o lenti a contatto e un miglioramento della capacità visiva. L’intervento è minimamente invasivo e completamente reversibile.

    La PRK, una delle tecniche laser utilizzate anche per la correzione di difetti visivi come la miopia, può essere utile in casi di cheratocono stabile e in forma leggera, cioè senza eccessivo sfiancamento e senza troppo assottigliamento corneale. A volte la PRK deve essere accompagnata da cross linking corneale.

    In casi di stabilità del cheratocono ed in pazienti non troppo giovani, è possibile correggere un difetto visivo elevato associato al cheratocono con l’impianto di un cristallino artificiale aggiuntivo, detto IOL fachica, in modo del tutto analogo a quanto viene effettuato in casi di miopia elevata, con o senza astigmatismo.

  • Trapianto di cornea

    In alcuni casi, l’assottigliamento della cornea può essere così marcato da mettere a rischio l’integrità del globo oculare: in tali casi bisogna intervenire tempestivamente con un trapianto di cornea (o cheratoplastica). In casi di cheratocono più avanzato è necessario ripristinare la struttura corneale.

    Quando le condizioni anatomiche lo consentono, il chirurgo oculista cercherà di preservare gli strati più profondi della cornea e l’endotelio corneale eseguendo una cheratoplastica lamellare anteriore. In altri casi, può essere necessario trapiantare la cornea in tutto il suo spessore, eseguendo la cheratoplastica perforante.

    Entrambi i tipi di trapianti consentono buoni risultati nel recupero della capacità visiva. I trapianti di cornea hanno percentuali di successo anatomico molto alte, circa del 95%, grazie al bassissimo rischio di rigetto e allo sviluppo di nuove tecniche mini-invasive.

Gli screening gratuiti

Per un mese, dunque, gli specialisti dei centri distribuiti sul territorio nazionale visiteranno i pazienti che si saranno prenotati sul sito www.curagliocchi.it, con l’obiettivo non solo di diagnosticare questa patologia, ma anche e più generalmente per informare la cittadinanza su un disturbo oculare che può portare a gravi conseguenze per la vista.

Verranno erogate visite gratuite effettuate da medici specialisti oculisti e ortottisti/assistenti in oftalmologia, mirate a individuare questa patologia nei soggetti interessati ed eventualmente suggerire le opportune terapie, rimandando ai propri medici oculisti curanti.

La topografia corneale

Durante lo screening sarà eseguita una topografia corneale, un esame molto importante che permetterà di effettuare una mappatura sia della forma che della curvatura della cornea, permettendo allo staff medico di escludere o diagnosticare la presenza di cheratocono.

Alcuni esempi di topografie corneali